Retinosis y Queratocono

Uveítis Heterocrómica de Fuchs

La uveítis heterocrómica de Fuchs es una entidad unilateral en su gran mayoría, conocida desde principios de siglo y que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes. Este es uno de los ejemplos de una uveítis fría, ya que se presenta en forma crónica sin síntomas agudos como lo son el ojo rojo y el dolor.
Los pacientes consultan generalmente por miodesopsias o por las consecuencias más comunes de la enfermedad como son la catarata y el glaucoma.
Al examen cabe destacarse la importancia de los precipitados queráticos típicos de esta enfermedad, en cuya presencia se podría basar el diagnóstico.
Estos precipitados se localizan en forma difusa sobre todo el endotelio corneal sin formar el conocido triángulo de Arlt. Su tamaño es pequeño y la apariencia es estrellada. Estos pequeños depósitos tienden a confluir entre sí. La presencia de precipitados queráticos con estas características son suficientes para orientar el diagnóstico.
En la cámara anterior suele haber un Tyndall permanente que oscila entre +1 y +2. Es común encontrar nódulos de Koeppe en el borde pupilar. Su aspecto es translúcido y pasan desapercibidos fácilmente si no se obscurece el consultorio, se coloca máxima intensidad en la lámpara de hendidura con aumento suficiente.
El iris cambia de color y eso es lo que le da el aspecto característico a la enfermedad: la heterocromía. Este cambio de coloración se debe a una pérdida del de la arquitectura normal del estroma iridiano y del pigmento, lo que le da el aspecto un aspecto más claro en comparación con el ojo contralateral. Estos cambios pueden no existir o ser imperceptibles, por eso es de fundamental importancia analizar meticulosamente todas las manifestaciones inflamatorias que acompañan a esta entidad.
A pesar de ser un cuadro inflamatorio crónico, estos pacientes no desarrollan sinequias posteriores. Solamente pueden estar presentes luego de la cirugía de cataratas.
Se ha reportado en estos pacientes un aumento en la tendencia al sangrado ante procedimientos mínimos o intervenciones quirúrgicas. La hemorragia en cámara anterior luego de una paracentesis fue denominada como signo de Amsler.
Generalmente se acompañan de una vitreítis anterior leve, pero en algunos casos esta vitreítis puede ser tan severa como para requerir una vitrectomía.
No tiene otras manifestaciones en el polo posterior, salvo por una asociación más frecuente que en la población general con cicatrices coriorretinales de toxoplasmosis, sin embargo esta enfermedad parasitaria no ha podido ser demostrada como causa de este síndrome.
Características Clínicas

• Uveítis anterior fría
• Unilateral
• Precipitados queráticos estrellados, difusos
• Tyndall +2
• Nódulos de Koeppe
• Heterocromía
• Ausencia de precipitados queráticos
• Vitreítis anterior leve
• Complicaciones: catarata y glaucoma

Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza en base a los hallazgos clínicos. No existe ninguna prueba de laboratorio que pueda confirmarlo.
Tratamiento
En su gran mayoría no requieren tratamiento. La inflamación de leve a moderada intensidad no afecta mayormente la agudeza visual y suele ser menos nociva que el tratamiento antiinflamatorio crónico.
En algunos casos un corto tratamiento puede estar indicado, especialmente si la disposición de los precipitados queráticos interfiere en la agudeza visual.
La cirugía de catarata está indicada en estos pacientes con técnicas convencionales (extracapsular o facoemulsificación) con colocación de lente intraocular. Hay que tener en cuenta que al ser una uveítis será necesario realizar un tratamiento antiinflamatorio enérgico antes, durante y después de la cirugía.
El glaucoma es otra de las complicaciones comunes de la uveítis heterocrómica de Fuchs. Por tratarse de un cuadro inflamatorio crónico en general fracasan los tratamientos convencionales y es necesario recurrir a los antimetabolitos o a dispositivos valvulares.

Fuente : Emilio Dodds- http://emiliododds.com/629-uveitis-heterocromica-de-fuchs.html

Sindrome de Usher

SÍNDROME DE USHER, SORDERA Y CEGUERA HEREDITARIAS

El síndrome de Usher asociado a la uveitis anterior es un trastorno de carácter hereditario que, estadísticamente hablando, afecta a 4 de cada 100,000 individuos; sin embargo, también es una forma de llamar nuestra atención sobre numerosas alteraciones auditivas y visuales que pasamos por alto.
Se trata de uno de los padecimientos que la Medicina no ha podido descifrar, aunque se sabe, eso sí, que es un desorden eminentemente hereditario que ocasiona severo problema de audición, así como un trastorno de la visión llamado retinitis pigmentosa, mismo que, en términos simples, se refiere a progresiva pérdida de este sentido que culmina en ceguera.
De acuerdo a estadísticas en Estados Unidos, 4 de cada 100,000 habitantes nace con síndrome de Usher. En México y otras partes del mundo no se sabe a ciencia cierta si el problema alcanza los mismos niveles, aunque se presume que sí.
saludymedicinas.com.mx charló en exclusiva con el Dr. Andrés Sánchez González, prestigiado especialista y vicepresidente de la Federación Mexicana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (Fesormex), con sede en Guadalajara, Jalisco (occidente del país), quien explicó que el trastorno se divide en tres tipos:
El primero de ellos, que además es el más común (85% de los casos), se caracteriza por un cuadro de sordera profunda desde el nacimiento, lo que hace inútiles los esfuerzos por utilizar aparatos especiales para devolverle la audición al enfermo, como audífonos o implante coclear (prótesis auditiva que sustituye las funciones del oído externo, medio e interno). Quien presenta esta variante del síndrome también tendrá problemas de equilibrio, sin olvidar que su visión sufrirá alteraciones desde la niñez, mismas que con los años se transformarán en ceguera.
El tipo dos, dice el especialista, se considera un tanto más benigno porque los trastornos de audición son moderados y estables, lo cual hace viable recurrir a audífonos como herramienta eficaz que permita escuchar y, a partir de ello, hacer posible el uso del habla para que el paciente se comunique. No suele haber problemas de equilibrio, pero no se salva de la retinitis pigmentosa, la cual tendrá su inicio en la adolescencia.
El síndrome Usher tipo tres es el “menos agresivo” porque, señala el también catedrático de la Universidad Autónoma del Estado de México (UAEM), el paciente nace completamente normal y empieza a manifestar el trastorno auditivo hasta la adolescencia, mismo que se convertirá en sordera durante la parte final de la edad adulta. La retinitis debuta casi siempre en la pubertad y avanza poco a poco hasta un cuadro de ceguera a partir de los 40 años de edad.
Detección temprana
Se podría pensar que dadas las circunstancias de la enfermedad, de poco o nada valdría detectarla en forma temprana; empero, es muy importante identificar los primeros síntomas rápidamente para que, entonces, el afectado y su familia busquen información calificada y puedan enfrentar cada una de las etapas que se avecinan.
Los primeros signos de la enfermedad se relacionan con la pérdida de visión cuando hay escasa iluminación, en cuyo caso el enfermo tropezará con personas y objetos que no puede distinguir. Es por ello que le costará trabajo salir de noche si no es acompañado por otra persona. Poco a poco la visión periférica (visión lateral que permite que nos ubiquemos) sufrirá estragos, lo que significa que su campo visual se hará más estrecho y tendrá dificultad para ver lo que sucede a los lados.
En años recientes, dice el Dr. Sánchez González, se ha trabajado en el ramo de la Medicina Genética para alertar a los padres que potencialmente pudieran tener un bebé con cierto trastorno que pudiera comprometer su vida. Sin embargo, a pesar de las advertencias médicas, no se le puede impedir a una pareja su derecho a la procreación.
“Es más fácil que quien padezca el síndrome de Usher en su etapa adulta comprenda que la probabilidad de que le herede el mal a sus descendientes es alta, pero aún en estas circunstancias la libertad de elección corre por cuenta de los padres. Si no fuera así, entonces podríamos decir también que todas las personas con diabetes (nivel elevado de glucosa en sangre) estarían condenadas a no tener descendencia por la alta probabilidad de heredar el padecimiento a sus hijos”, señala el entrevistado.
Información calificada
Como ya se estableció, la mejor forma de ayudar a una persona con este raro síndrome es detectarlo en su etapa temprana. Los médicos, por su parte, deben estar atentos a esta clase de enfermedades y comprender sus rasgos, aunque se consideren sumamente infrecuentes.
Por fortuna, explica el Dr. Sánchez González, la cultura en torno a la prevención y detección temprana ha crecido en forma importante, sobre todo si tiene que ver con nuestros hijos. Por supuesto, señala el experto, esta situación es más común en los ámbitos urbanos, donde los padres saben que sus hijos deben ser revisados periódicamente por un pediatra.
En el caso específico de los otorrinolaringólogos, el vicepresidente de Fesormex expone que son especialistas muy bien preparados para identificar la naturaleza de este tipo de trastornos, aunque en un principio es normal que no se pueda dar un diagnóstico definitivo y que se requieran varias pruebas.
Si bien este tipo de padecimientos son considerados poco frecuentes, al hablar de ellos podemos reflexionar sobre la salud auditiva y visual de nuestros hijos. Sí, porque muchas veces pasamos por alto algún comportamiento “raro” o incluso “divertido”, cuando en realidad este tipo de actitudes pudieran ser signos de alarma, como el hecho de que un bebé que empieza a gatear tropiece con algunos obstáculos o no fije su vista en objetos que deberían llamar su atención. Lo mismo sucede en el campo de la audición, cuando quizá el bebé no responda ante un sonido muy fuerte o, simplemente, no atienda las voces de sus padres debido a que tiene algún grado de sordera.