Vasculitis Retinal

La vasculitis retiniana se define clínicamente como la apariencia anormal de los vasos de la retina debido a inflamación, la cual puede afectar las arterias, venas y capilares, aunque la más común es la afección venosa. El diagnostico se establece al observar el envainamiento de los vasos del fondo ocular, aunque esto no es patognomónico, ya que también puede observarse en las oclusiones venosas. Cuando la enfermedad retiniana está activa se manifiesta por infiltrados perivasculares blanquecinos (envainamiento o sheathing, en inglés), lo que luego se transforma en fibrosis perivascular cuando la condición se estabiliza. Otras manifestaciones son exudados algodonosos (indicando isquemia de la retina), atenuación de los vasos, hemorragias, oclusiones venosas, edema macular o edema de la papila óptica.

Casi todas las uveítis acompañadas por vasculitis de los vasos retinianos son causadas por una enfermedad sistémica, mientras que un 30% de la uveítis no acompañadas de vasculitis son de causa idiopática. Desafortunadamente la enfermedad sistémica en estos casos permanece casi siempre oculta y presenta un reto diagnóstico al mejor internista, sin embargo con el tiempo las manifestaciones sistémicas eventualmente emergen dejando en claro su naturaleza.

Algunas de las más frecuentes son: poliarteriris nodosa, granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, esclerosis múltiple, artritis reumatoide, policondritis relapsante, enfermedad de Behcet y sífilis.

Aún más, el significado de la aparición de vasculitis en un paciente en el que ya se había establecido el diagnóstico de una enfermedad sistémica es también profundo. Por ejemplo, un paciente que padece de la enfermedad de Behcet con úlceras orales y genitales, artritis y eritema nodoso, puede parecer bien controlado y funcional con el tratamiento clásico con colchicina, anti-inflamatorios no esteroidales y dosis bajas de prednisona oral. Sin embargo, la apariencia subclínica de la vasculitis juega un papel importantísimo y la terapia antes mencionada puede ser insuficiente. Si esto no se corrige a tiempo, estableciendo un tratamiento más vigoroso, no solo el paciente puede quedarse ciego bilateralmente en cuatro a cinco años, sino que también puede desarrollar vasculitis cerebral (30%). Este fenómeno puede ocurrir en otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, granulamatosis de Wegener y poliarteritis nodosa.

La angiofluoresceína es esencial en el diagnóstico de los pacientes que padecen de vasculitis retinal, ya que en muchos casos puede revelar que las lesiones son mucho más extensas que los hallazgos clínicos. También es de gran valor para evaluar la integridad y la densidad del epitelio pigmentado de la retina, la permeabilidad y perfusión de los vasos retinianos, la presencia de neovascularización y la extensión del edema de la papila óptica. Cuando se observa fuga de los vasos arteriales en asociación con inflamación intraocular, esto significa que existe una infección viral o por protozoo. Por otro lado, las vasculitis sistémicas usualmente causan obstrucción arteriolar sin estar asociadas con inflamación vítrea. Sin embargo, la causa más común de fuga proviene de las vénulas mayores. Las fugas focales  de las vénulas pueden indicar sarcoidosis o esclerosis múltiple, mientras que fugas difusas ocurren en las vasculitis primarias y HLA-B27 en asociación con enfermedades del segmento posterior. El estudio angiográfico con fluoresceína es la técnica diagnostica por excelencia para identificar la isquemia retiniana. Otros hallazgos incluyen la oclusión de los capilares periféricos lo que es típico de la tuberculosis, sarcoidosis y la enfermedad de Eales. Por otro lado, las vasculitis acompañadas de una oclusión isquémica de rama venosa son características de la enfermedad de Behcet. La desaparición de capilares perifoveales (“capillary drop-out”, en inglés) es un signo importante que a veces no se observa debido a opacidades del medio. Su significado es nefasto ya que conlleva a un pobre pronóstico visual, aunque la enfermedad se estabilice (Fig.3). Cuando se observa fuga de fluoresceína en las fases finales del estudio, esto indica neovascularización secundaria ya sea por extensa obstrucción capilar o como consecuencia directa de la inflamación intraocular.

Conclusiones:

Por lo tanto, el significado de la presencia o ausencia de la vasculitis retinal es enorme, por un lado al poder identificar la enfermedad sistémica que la ha producido, y por otro servir de “termómetro” de la enfermedad en estos pacientes, la cual puede ser letal si no son tratados adecuadamente. Un sin número de enfermedades sistémicas se asocian a la vasculitis retiniana que es una condición insidiosa que amenaza a la visión. Es la responsabilidad del oftalmólogo ayudar al internista a llegar al diagnostico correcto, sobretodo cuando los hallazgos sistémicos no se han manifestado o escasean. Una vez que la etiología infecciosa se ha descartado y se identifica la vasculitis de origen sistémico, generalmente se requerirá de terapia inmunosupresiva para obtener control prologado tanto de la enfermedad como de los cambios oculares.

Fuente : The Ocular Inmunology and Uveitis Fundation